La choriorétinite séreuse centrale (CRSC) – Epithéliopathie rétinienne diffuse (ERD), vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) et autres formes : Les pachychoroïdes

La CRSC est une affection fréquente de l’adulte jeune de type hyperadrénergique, plus fréquente chez les hommes.

Ces dernières années, certains éléments de compréhension de sa physiopathologie ont été apportés par l’angiographie au vert d’indocyanine. L’ICG montre des plages d’hyperfluorescence  aux temps tardifs couvrant le plus souvent un ou des territoires plus larges que les zones révélées par l’angiographie à la fluorescéine. Il s’agirait selon l’hypothèse actuelle d’une hyperperméabilité choroïdienne dont le mécanisme probablement d’origine neurovégétative est encore mal élucidé. Il en résulte une pression accrue sur l’épithélium pigmentaire et secondairement des lésions à l’origine des fuites et décollements séreux rétiniens.  L’angiofluorographie met en évidence des « points de fuite » caractérisés par des zones hyperfluorescentes avec diffusion plus ou moins importante au cours de la séquence. La présentation peut être polymorphe comme cela est illustré par les différents cas cliniques qui suivent.

L’évolution la plus fréquente est la cicatrisation spontanée des lésions de l’EP en quelques semaines. Les indications thérapeutiques concernent les formes d’évolution chronique ou les patients dont la gène en vision binoculaire est trop invalidante en particulier sur le plan professionnel. Le traitement classique est la photocoagulation douce du ou des points de fuite lorsque ceux-ci sont situés à plus 500 microns de la fovéola.

La photothérapie dynamique (PDT) est une alternative thérapeutique qui a fait la preuve de son efficacité, elle agit par occlusion partielle du réseau chorio-capillaire et permet de traiter les formes à points de fuite multiples et/ou à moins de 500 microns de la fovéola en un ou plusieurs spots. De rares complications ont été décrites de type altérations de l’EP, NVC,  déchirure de l’EP  ou infarctus choroïdiens.  Certains auteurs  proposent une photothérapie dynamique (PDT) à dose réduite jusqu’à la moitié de la dose thérapeutique de vertéporfine (Visudyneâ)  habituellement utilisée pour le traitement des néo-vaisseaux sous-rétiniens (soit 3 mg/m2) afin de limiter le risque de complication et en particulier d’altération de l’épithélium pigmenté.

Une nouvelle approche thérapeutique est en cours d’évaluation, un antagoniste du récepteur MR (éplérénone, INSPRA) par voie orale. Les minéralocorticoïdes (dont le chef de file est l’aldostérone) agissent en se liant au récepteur MR. L’activation du MR au niveau des vaisseaux choroïdiens entraîne une dilatation des vaisseaux choroïdiens et une hyperperméabilité de ces vaisseaux.

Cas 1 :

 

 

 

Cas 2 :

 

Cas 3 :

 

 

L’épithéliopathie rétinienne diffuse (ERD)

 

L’ERD est une forme chronique de la CRSC observée après 35 ans. Elle se caractérise par des altérations de l’EP plus diffuses, des points de fuite souvent multiples et mal individualisés à l’angiofluorographie.

L’atteinte est en général asymétrique. Le pronostic visuel est parfois compromis sur l’oeil le plus atteint. Les risques de complication néovasculaire sont plus importants.

L’évolution des poussées est souvent spontanément favorable. Les formes avec décollement séreux chronique peuvent faire l’objet d’un traitement.

Le traitement repose sur la photocoagulation douce d’un point de fuite individualisé à l’angiographie et suspect d’être responsable du dédollement séreux rétinien, à condition que celui-ci soit extrafovéolaire. L’alternative thérapeutique est la photothérapie dynamique (PDT) qui permet d’obtenir une réapplication des décollements séreux rétiniens. La notion de réduction des doses de vertéporfine (Visudyneâ) et de l’énergie laser délivrée est à prendre en compte en raison des altérations majeures de l’épithélium pigmentaire communément observées au cours de cette affection. Si les traitements permettent une résolution des poussées, ils ne modifient pas en général, de façon significative le pronostic visuel à long terme dans les formes les plus graves.

Dans les cas de complication néovasculaire, le traitement repose sur les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF ou sur l’association anti-VEGF et photothérapie dynamique (PDT).

Cas 1 :

 

 

 

Cas 2 :

 

Cas 3 :