La fossette colobomateuse de la papille est une anomalie congénitale liée à un défaut de fermeture de la fente embryonnaire
Elle est unilatérale dans près de 90% des cas, se situe sur le bord temporal de la papille dans la grande majorité des cas, elle peut être associée à d’autres formes de colobomes (irien, choriorétinien).
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La fossette colobomateuse reste longtemps asymptomatique, elle est découverte en général entre 20 et 30 ans devant un syndrome maculaire lié à la survenue d’une infiltration liquidienne de la rétine. L’origine du liquide reste discutée néanmoins l’origine vitréenne est la probable, favorisée par les tractions vitréo-rétiniennes.
Fossette colobomateuse
Mécanisme évolutif :
L’anomalie des barrières provoque une infiltration de la rétine. Initialement le liquide est pompé par l ‘épithélium pigmentaire. Secondairement apparaissent des remaniements de l’épithélium pigmentaire, le liquide n’est plus assez pompé, il infiltre la rétine. Un schisis des couches internes survient, sans baisse significative de l’acuité visuelle puis secondairement il se forme un décollement du neuroépithélium maculaire.
Il est possible d’observer des fluctuations par résorption spontanée du liquide.
Lorsque le décollement de rétine entraîne une baisse prolongée de l’acuité visuelle, il faut poser l’indication thérapeutique.
Cas n°1 Fossette colobomateuse non compliquée
5 coupes successives de la fossette.
On visualise l’ouverture (coupes 2 et 3) et la traction vitréenne (coupes 4 et 5)
Coupe 1
Ouverture
Coupe 2
Coupe 3
La traction vitréenne
Coupe 4
Coupe 5
Cas n°2 Infiltration rétinienne sans décollement du neuroépithélium
Traitement du décollement de rétine par fossette colobomateuse :
Laser et injection intra-vitréenne de gaz avec positionnement :
Photocoagulation juxtapapillaire ayant pour but de créer une cicatrice étanche, faisant obstacle à la sortie du liquide provenant de la fossette et de faciliter la résorption du liquide sous-rétinien en jouant sur l ‘épithélium pigmentaire. Une bulle de gaz est injectée (C2F6 ou C3F8) avec quelques jours de positionnement. Le gaz agit par déplacement du liquide sous-rétinien et peut-être aussi par obturation de l’ouverture rétinienne sur le bord de la papille.
Vitrectomie-gaz et photocoagulation laser :
Proposé en cas d’échec du traitement précédent ou en première intention. Il s’agit d’une vitrectomie complète avec dissection de la hyaloide postérieure et et pelage de la membrane limitante interne et photocoagulation péripapillaire
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